아동간호학 갈락토오스혈증 문헌고찰과 간호과정입나다. 간호진단3개 간호과정3개 입니다.

소개글

"아동간호학 갈락토오스혈증 문헌고찰과 간호과정입나다. 간호진단3개 간호과정3개 입니다."에 대한 내용입니다.

목차

Ⅰ. 서론
1. 문헌고찰 -----------3p

Ⅱ. 본론
1. 간호과정------------------------------------------4p
2. 참고문헌 ------------------------------------------9p

본문내용

1. 질병에 대한 문헌고찰
1) 갈락토오스혈증
갈락토오스혈증(Galactosemia)은 중요한 효소 대사 결핍으로 인해 체내 갈락토오스(유당)와 그 대사산물이 축적되어 생후 즉시 발육 부전, 구토, 황달, 설사 증상 등이 나타나고, 치료하지 않으면 백내장, 정신지체 등을 보이다가 결국 간 기능 부전, 출혈, 패혈증, 등으로 사망하게 되는 매우 드문 유전질환이다.

2) 원인 및 병태생리
갈락토오스혈증(Galactosemia)은 갈락토오스 분해효소의 결핍으로 탄수화물 대사장애를 야기하는 유전질환이다. 상염색체 열성으로 유전되며 발생빈도는 출생아 50,000~60,000명 중 1명이다.
간세포 내에서 정상적으로 갈락토오스와 락토오스는 포도당으로 전환된다. 갈락토오스혈증은 갈락토오스 분해요소인 galactose 1-phosphate uridyltrans-ferase의 결핍 혹은 galactokinase의 결여로 전환 경로의 첫 단계가 결여된다. 인체는 갈락토오스와 락토오스를 사용할 수 없기 때문에 체내에 갈락토오스와 그 대사산물인 galactose 1 phosphate가 각 장기에 축적되어 증상이 나타난다.

3) 사정
(1) 검사 및 결과
신생아 선별 검사 (NST, neonatal screening test)
신생아의 발뒤꿈치 혈액을 채취하여 선별검사를 한다. 결손효소를 측정하는 Beutler 법을 사용하며 혈중 갈락토오스와 그 대사산물인 galactose1 phosphate가 증가된다. 신생아 선별검사에서 galactose 1-phosphate uridyltrans-ferase에 대한 효소분석을 포함 시킨다고 해도 갈락토오스혈증이 galactokinase 효소의 결핍에 의해 야기된다면 발견하기 어려울 수 있다.
또한 갈락토오스혈증 신생아의 경우 혈액검사에서 빌리루빈이 증가되어 있고 소변검사 상 알부민뇨증이 나타나며 이후 아미노산뇨증이 나타난다. 갈락토스혈증의 위험을 가지고 있는 신생아는 반드시 태어나자마자 또는 될 수 있는 한 빨리 진단검사를 해야 하며 제대혈에서 채취한 혈액을 이용해 적혈구에 있는 효소의 활성을 검사할 수 있다.

참고 자료

김미예 등. (2022). 신생아건강간호, 수문사
서울아산병원 메디컬칼럼 (https://www.amc.seoul.kr/asan/mobile/healthstory/medicalcolumn)
삼성서울병원 질환백과(http://www.samsunghospital.com/home/healthInfo/content)