페닐케톤뇨증 간호과정(A+) 간호진단3개

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목차

1. 문헌고찰
1) 정의
2) 원인 및 병태생리
3) 증상
4) 진단
5) 치료와 간호

2. 간호진단

본문내용

1) 정의
페닐케톤뇨증은 대표적인 아미노산 대사장애로 지능 장애, 담갈색 모발, 피부의 색소 결핍을 유발하는 상염색체 열성 유전에 의한 선천성 대사장애 질환이다. 필수아미노산인 페닐알라닌을 대사하는 데 필요한 효소의 결핍이나 부재로 발생한다. 발생 빈도는 전 세계적으로 12,000명당 1명으로 추정되나 발생률은 인종과 민족에 따라 상당한 차이가 있다. 가장 높은 발생을 보이는 곳은 북유럽과 미국의 백인이며 아프리카, 유태인, 일본 지역은 발생률이 낮다.

2) 원인 및 병태생리
페닐알라닌은 성장을 위해 필요한 필수 아미노산이며 페닐알라닌 수산화효소라는 효소에 의해 정상 대사과정에서 티로신으로 전환된다. PKU를 가진 신생아는 효소 활성의 선천적인 결핍으로 이런 전환 능력이 결여되어 혈액 속에 페닐알라닌이 축적된다. 페닐알라닌은 티로신으로 전환되지 못하고, 비정상 대사산물인 페닐피루브산과 페닐아세트산이라는 물질을 생성하여 소변으로 배출된다. 이런 페닐알라닌과 비정상적인 대사산물이 뇌에 지나치게 축적되면 뇌와 중추신경계 발달에 영향을 미치는 도파민과 트립토판 같은 신경전달물질 생성 또한 저하되면서 인지장애가 생기게 된다. 티로신은 멜라닌 색소를 합성하고 갑상선 호르몬 생성, 에피네프린 합성에 관여하는데, PKU 신생아는 티로신의 결핍으로 멜라닌 색소 결핍 증상을 나타낸다.

참고 자료

김미예 외,(2020년) 「신생아건강간호」, 수문사
성미혜 외,(2020년) 「비판적사고기반 간호과정의 적용」, 수문사
서울아산병원, 의료정보 질환백과 https://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseSubmain.do
서울아산병원, 검사안내 http://nm.amc.seoul.kr/asan/depts/nm/K/content.do?menuId=4756
서울대학교병원, 질환안내
http://www.snuh.org/health/nMedInfo/nView.do?category=DIS&medid=AA000089