아동간호학 간호과정 갈락토스혈증

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목차

I. 문헌고찰
1. 갈락토스혈증(Galactosemia) 정의
2. 갈락토스혈증(Galactosemia) 원인
3. 갈락토스혈증(Galactosemia) 증상
4. 갈락토스혈증(Galactosemia) 진단
5. 갈락토스혈증(Galactosemia) 치료

II. 갈락토스혈증(Galactosemia) 간호과정

본문내용

갈락토스혈증(galactosemia)은 체내에서 갈락토스가 포도당으로 변환시키는 갈락토스(galactose) 분해 효소 장애로 체내에 갈락토스로 축적되는 질환입니다.
갈락토스(galactose)는 포유류 젖의 주된 탄수화물이며, 젖당(lactose)의 분해 산물로서 포도당으로(glucose)으로 변화되어 인체에 이용되는데, 신생아 시기에 주로 이용되는 에너지원입니다. 갈락토스(galactose)대사는 젖당(lactose)이 분해되어 생기는 갈락토스를 글루코스(glucose)로 전환하는 대사과정으로, 세 가지 효소가 관여합니다. 첫 번째는 galactokinase (GALK; EC 2.7.1.6)가 ATP를 이용하여 갈락토스를 galactose-1-phosephate로 전환합니다. 두 번째, galactose-1-phosphate uridlytransferase (GALT; EC 2.7.7.10)는 galactose-1-phosphate를 glucose-1-phosphate로 전환하는데, 이때 UDP-glucose는 UDP-galactose로 전환됩니다. 마지막으로, UDP-galactose-4-epimerase (GALE; EC 5.1.3.2)에 의하여 다시 UDP-glucose로 전환됩니다. 이 세 가지 효소들 중 한 가지 이상 결핍이 있으면 그로 인해 혈액 및 조직에서의 galactose 또는 galactose-1-phosphate와 그 대사산물인 galactitol, galactonate 등이 증가함으로써 다양한 임상 양상을 나타내며, 갈락토스 대사에 결함이 생기면 우유의 주성분인 젖당의 분해 산물인 갈락토스가 글루코스로 전환되지 못하여 갈락토스혈증(galactosemia)이라는 autosomal recessive disorder(보통 염색체 열성질환)를 유발하게 됩니다. 따라서 우유를 먹고 자라는 신생아에게는 매우 중요한 과정이라고 할 수 있습니다.

참고 자료

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김숙자 소아청소년병원. 김숙자 칼럼
유전성 대사질환의 신생아 스크리닝. 이동환
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갈락토스혈증의 신생아 선별검사 후 진단 알고리즘. 손영배
신생아 대사질환 선별검사에서 발견된 갈락토스혈증. 최성윤
새로운 GALT 유전자의 돌연변이에 의한 갈락토스혈증. 김신아 외 2명
신생아 선별검사에 의해 발견된 갈락토스혈증에 대한 고찰. 박일성 외 3명
갈락토오스혈증 선별검사 양성인 신생아에 대한 정밀검사 결과 분석. 조경일
고전적 관리를 위한 국제 임상 지침. GalNet(갈락토스혈증에 대한 국제 네트워크)
한국 갈락토스혈증 환자에서 발견된 UDP-galactose4-epimerase 돌연변이체의 기능 변화 연구. 방유림
UDP-galactose-4-epimerase(GALE) 결핍성 갈락토스혈증에 대한 한국인의 분자유전학적 성상 규명. 박형두
국내 갈락토스혈증 아동의 식생활 관리에 대한 주 보호자와 임상전문가의 인식 및 지원 요구도 조사. 임서정 외 3명